Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) là bệnh lý viêm phổi kẽ xơ hoá, diễn tiến mạn tính, không xác định chính xác nguyên nhân gây bệnh. Bệnh gặp ở người lớn tuổi với khó thở khi gắng sức mạn tính, ho, ran nổ hai phổi, ngón tay dùi trống. Năm 2011 ATS/ERS/JRS/ALAT đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ phổi vô căn và cập nhật tiêu chuẩn này vào năm 2018.
Chẩn đoán IPF dựa trên các tiêu chuẩn sau:
- Loại trừ các nguyên nhân đã biết gây bệnh phổi mô kẽ (ILD): thuốc, môi trường, bệnh nghề nghiệp, bệnh mô liên kết, kèm tiêu chuẩn #2 hoặc #3.
- Có kiểu hình UIP (Usual interstitial pneumonia – viêm phổi mô kẽ thông thường) trên HRCT (High-resolution CT – Cắt lớp vi tính phân giải cao).
- Kết hợp đặc hiệu giữa kiểu hình trên HRCT và kết quả thiết phổi.
Việc chẩn đoán IPF đòi hỏi sự cộng tác của nhiều chuyên khoa. Bác sĩ lâm sàng khai thác bệnh sử và thể thăm khám bệnh nhân, bác sĩ hình ảnh lồng ngực diễn giải kiểu hình tổn thương trên hình ảnh cắt lớp vi tính ngực có độ phân giải cao (HRCT) và, nếu cần, nhà giải phẫu bệnh diễn giải các mẫu sinh thiết phổi. Tất cả các thông tin thu được phải theo một ngôn ngữ chung để đưa đến quyết định lâm sàng. HRCT đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ nói chung và IPF nói riêng. Tuy nhiên không thể chẩn đoán IPF nếu chỉ dựa trên CT. Kiểu hình UIP trong IPF trên hình ảnh không thể phân biệt với kiểu hình UIP trong vài bệnh lý mô liên kết, viêm phổi quá mẫn mạn, bệnh bụi phổi… Các tổn thương trên HRCT thường thấy trong kiểu hình UIP bao gồm tổ ong, giãn phế quản và giãn tiểu phế quản phế quản, cũng có thể thấy sự hiện diện đồng thời của tổn thương kính mờ và dạng lưới mịn.
Tổ ong (Honeycombing) là tổn thương dạng các khoảng khí đường kính 3–10 mm, nhưng đôi khi lớn hơn với thành dày, rõ. Tổn thương biểu hiện dưới dạng nhiều lớp dưới màng phổi xếp chồng lên nhau, nhưng nó cũng có thể dưới dạng một lớp. Trong những trường hợp này, phân biệt giữa tổ ong và khí phế thũng cận vách hoặc giãn phế tiểu phế quản co kéo có thể khó khăn. Giãn phế quản/tiểu phế quản co kéo là một đặc điểm chính của xơ phổi, có thể biểu hiện từ sự bất thường tinh tế của thành phế quản hoặc không giảm dần đường kính phế quản, cho đến những tổn thương rõ ràng như đường dẫn khí xoắn vặn hay giãn dạng tràng hạt. Tổn thương thường nằm ở ngoại vi, dưới màng phổi trong UIP và thường cùng tổn tại với tổ ong.
Kính mờ (Ground-glass) được định nghĩa là hình tăng đậm độ của phổi nhưng vẫn bảo tồn đường bờ của mạch máu và phế quản. Một điều quan trọng là cần phân biệt hình kính mờ “thuần” (“Pure” ground-glass) với hình kính mờ do chồng lên nhau của tổn thương lưới mịn. Hình kính mờ “thuần” không đặc trưng cho UIP. Ngược lại kính mờ do sự chồng hình của tổn thương lưới mịn đại diện cho xơ hoá và có thể tìm thấy trên bệnh xơ phổi vô căn, sự hiện diện của giãn phế quản/tiểu phế quản co kéo giúp phân biệt.
Hướng dẫn của ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 khuyến khích sử dụng 4 mức độ chẩn đoán trên hình ảnh cho UIP bao gồm UIP, có thể là UIP (Probable UIP), không xác định UIP (determinate for UIP) và chẩn đoán khác (Bảng 1).
Bảng 1: Chẩn đoán UIP trên HRCT
UIP điển hình là tiêu chuẩn trên hình ảnh của IPF. Tổn thương tổ ong là tổn thương phải có cho một chẩn đoán xác định UIP trên HRCT (hình 1). Giãn phế quản/tiểu phế quản co kéo vùng ngoại vi có thể có hoặc không. Tổn thương điển hình phân bố dưới màng phổi ưu thế vùng đáy mặc dù nhiều trường hợp có thể liên quan tới thuỳ trên. Phân bố không đối xứng hai bên có thể gặp tới 25% các trường hợp. Hạch trung thất có thể hiện diện trong UIP. Tổn thương kính mờ có thể có tuy nhiên không ưu thế.
Hình 1: UIP điển hình trên HRCT. Tổn thương tổ ong phân bố ưu thế dưới màng phổi đáy hai bên. Hình E là hình phóng lớn cho thấy đặc điểm điển hình của tổ ong với các tổn thương có bờ rõ và đường kính thay đổi, sắp xếp một hoặc nhiều lớp.
Chẩn đoán Có thể là UIP (Probable UIP) ở các trường hợp có tổn thương dạng lưới với giãn phế quản/tiểu phế quản co kéo phân bố dưới màng phổi ưu thế vùng đáy mà không có tổn thương tổ ong (hình 2). Tổn thương kính mờ có thể có tuy nhiên không ưu thế. Khoảng 30% tổn thương không điển hình trên HRCT có kiểu hình UIP/IPF trên mô bệnh học. Do đó, chẩn đoán Không xác định UIP (indeterminate for UIP) được đặt ra khi HRCT thể hiện các đặc điểm của xơ hóa nhưng không đáp ứng tiêu chí UIP hay probable UIP mà không gợi ý rõ ràng một chẩn đoán thay thế (hình 3). Trong một số trường hợp của bệnh xơ phổi, có nghi ngờ lâm sàng của IPF, nhưng HRCT gợi ý một chẩn đoán thay thế, trong trường hợp như vậy, một chẩn đoán khác nên được xem xét.
Hình 2: Có thể là UIP. Tổn thương dạng lưới với giãn phế quản co kéo phân bố ưu thế dưới màng phổi đáy hai bên. Lưu ý sự hiện diện đồng thời của các đám mờ kính nhẹ ở các vùng dưới màng phổi hai bên và không có tổ ong. UIP được chứng minh trên mô bệnh học.
Hình 3: UIP không xác định. Tổn thương kính mờ và hình lưới tinh tế vùng dưới màng phổi (mũi tên) với ưu thế đáy hai bên. Hình E tư thế nằm sấp chứng minh tổn thương không liên quan tới tư thế. UIP được chứng minh trên mô bệnh học.
Hình 4: CT gợi ý chẩn đoán khác. Hình A, B thì hít vào, tổn thương thâm nhiễm lan toả chừa vài tiểu thuỳ thứ cấp vùng đáy. Hình C thì thở ra có air trapping. Hình ảnh gợi ý chẩn đoán viêm phổi quá mẫn mạn tính.
Tài liệu tham khảo:
1. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis - An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
2. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper
